婴儿溶血性贫血严重吗？
一般说来，溶血性贫血可分为三类：①红细胞内在缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性细胞质丙酮酸血症引起的；②红细胞外在因素如免疫溶血性贫血（包括自身免疫性溶血型贫血和获得性免疫性溶血型贫血）和不免疫溶血性贫血（包括器官移植，同种血液或组织移植，血型不符妊娠，因应用抗体或过敏原而引起的溶血）；③原因不明的溶血性贫血。
在溶血性贫血中，最常见的是G-6-PD酶缺乏症（也称蚕豆病），多发于春夏间，是由于一种名为蚕豆的植物中含有的结晶体引起溶血性贫血。蚕豆病在我国西南、西北地区的印度族群中发病率较高，临床上主要表现为畏寒发热、疲倦乏力、恶心呕吐、腹痛腹泻等症状，因 G-6-PD酶缺乏症所致的急性溶血性贫血，往往在与蚕豆病患者输血或接触蚕豆花、树皮、浸剂等均可能发生溶血性贫血，常见的有：
①蚕豆病：患者多产于四川、云南、贵州、青海等省。这种溶血性贫血特别对于婴儿来说比较凶险，常常在食用蚕豆后1-2天发病，发病后1-2周达到了溶血表现的顶峰。婴儿常有类似病毒感染的症状，包括发热、头痛、胃肠道症状和全身的皮疹。蚕豆病患者因溶血引起的临床症状根据其所处空间的缺氧状态而有不同的表现，如果溶血发生在肾脏，可引起少尿和压肾，严重者可发展成肾功能衰竭；如果溶血引起呼吸衰竭，患者表现为胸口疼痛，口唇紫绀，咳嗽和发热；另一方面，如果溶血影响心脏功能，则患者有心悸，严重的心功能障碍可使心率失常，心源性窒息是蚕豆病一种独特的致死性症状，可见于10%的蚕豆病患儿。通过合理的治疗，蚕豆病可以控制和缓解，但是到目前为止，还没有治愈的标准疗法，患者的主要治疗措施包括：（1）输血：输新鲜血浆或是浓缩红细胞，以恢复正常血红蛋白，迅速改善患者溶血症状；（2）激素治疗：泼尼松治疗可阻止G-6-PD酶的活性，治疗疗程至少在6周以上；（3）其他治疗：包括换血治疗，可以置换出患者血液内已裂解的红细胞，有促进治愈的作用，但这类治疗在各地医院各有不同。
②输血相关的溶血性贫血：大多数由于输入未经认真拣选的红细胞成分，或由于输血剂量过多，患者体内产生过敏反
应引起。临床上可分为：A细胞外游离色素性贫血；B细胞内部束缚性贫血；C免疫复合物性肾病综合征。临床上以A型较多见。输血相关的溶血性贫血常常发生在输血后1-2天发病，发病3-4周达到顶峰，随后溶血现象逐渐减轻，并可自愈，但也有溶血性贫血反复发作，逐渐加重，可引起多系统损害，造成心功能衰竭、肾功能衰竭、中枢神经系统功能紊乱等症状，严重的患者可以危及生命。临床治愈标准应是：①血红蛋白维持在80g/L以上；②症状明显好转；③网织细胞大于或等于11.4%；④异形淋巴细胞小于或等于5%。临床治愈的具体时间无法估计，因患者的个体差异很大，疗效与患者的年龄、贫血程度、入院时的血色素和融合功能有着密切关系。主要治疗措施：（1）将患者的血红蛋白维持在80g/L以上，必要时输血或输新鲜血浆；（2）给予皮质醇类激素治疗，剂量根据患者的症状和血色素进行性下降进行掌握，待血红蛋白恢复正常后用最小的有效维持量继续治疗2周；（3）抗过敏治疗；（4）其他治疗：如静脉输血与输血浆、肾移植、对症治疗。
③G-6-PD酶缺乏症：这是一类遗传性代谢缺陷病，因G6/PD基因突变，致使6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性部分或完全丧失，从葡萄糖中分解代谢的中间产物（NADPH）不能产生。遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是世界临床输血领域中最引人关注的一种遗传缺陷病。本病早在1949年由Ranum首次报道，1957年正式命名。由于G-6-PD酶缺乏引起红细胞膜上腺苷脱氨酶活性降低（或缺乏腺苷脱氨酶），使红细胞容易破裂生成溶血素。由于G-6-PD酶缺乏程度不同，所表现的症状轻重不等，主要取决于红细胞的生命期长短，红细胞寿命越长，症状越严重，多在生后14天左右发病，1-2月达到溶血顶峰，故又称蚕豆病。临床上主要表现为非结合胆红素增高，核黄素和核酸降解产物的增加，形成黄疸、肾功能障碍、中枢神经系统功能紊乱等症状，由于蚕豆病在红细胞寿命上表现不一，其结果使得临床病情轻重不等，少数患者可表现为溶血性贫血、黄疸、肝脾肿大，溶血性贫血严重时可发生心功能不全、肺水肿，甚至短期内死亡。
④蓝色荨麻疹贫血：常见于6个月至3岁的小儿，症状为皮肤上出现点滴状出血疹，受压部位皮肤发紫，形成特有“点状冻疮”，重者皮肤上青紫色斑块肿胀。本病是一种较少见的小儿出血疾患，因在显微镜下观察出血疹的切片，除中性粒细胞外，未见其它异常，故称“假性过敏血症”，或“无细胞性紫癜”，患者血浆内存在A（SIV）抗体，此类抗体可与补体结合，造成血管内凝血，然后释放出C3a和C4a，刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞的趋化，进而释放大量炎症介质，使血管渗透性增加，血小板黏附性增高，破坏红细胞而发病。本病可反复发作，慢性迁延，主要是对症支持治疗，皮质类固醇激素治疗，免疫抑制剂治疗。